先天性心脏病知识小课堂

　　什么是先天性心脏病？ 
　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。发病可能与遗传，尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。

　　病因及发病机制 
　　一、胎儿发育的环境因素 
　　(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 
　　(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 
　　二、遗传因素 
　　先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所致。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 
　　三、其它 
　　有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

　　临床表现 
　　症状：患者儿童期多发育欠佳、易激惹、难喂养，活动耐力差，成年后剧烈活动出现心悸、气促。紫绀型先天性心脏病自幼出现紫绀和活动后呼吸困难。严重时有右心衰竭，昏厥等。 
　　体征：胸骨左缘闻及心脏杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱。可触及震颤。 
　　胸片：左房、左室增大，或右心室，右心房增大，肺血多，肺动脉段膨隆。 
　　超声心动图：可作为确诊性检查，二维超声心动图可清楚显示缺损回声失落，直接测量直径大小，彩色多普勒可观察和测量血液分流方向、分流速度、分流量。通过三尖瓣返流法估测肺动脉高压程度。

　　先天性心脏病手术治疗 
　　手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方式，用于各种简单先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。